Una nueva investigación ha encontrado que una Proteína que esta Mutada en la Enfermedad de Huntington (EH) juega un rol inesperado en el proceso de la Neurogénesis. La investigación, publicada por Cell Press el 12 de Agosto, provee un nuevo acercamiento hacia el conocimiento de la EH y su fisiopatología.
La EH es una enfermedad hereditaria, neurodegenerativa que causa movimientos descontrolados, disturbios emocionales y severo deterioro mental. Investigaciones anteriores han demostrado que la proteina mutada Huntingnina Htt esta asociada con la fisiopatología de la EH, aunque su rol no se comprende bien.
"Teniendo en cuenta que los signos son predominantes neurológicos y ocurre muerte neuronal en la EH, la mayoría de los estudios sobre la función de la proteína htt se han centrado en las neuronas adultas", explica el autor principal del estudio, el Dr. Sandrine Humbert del Instituto Curie en Orsay, Francia. "Sin embargo, a pesar de que la proteína htt no se limita a las neuronas diferenciadas y se encuentra en altos niveles en células que se dividen, ningún estudio ha investigado el posible papel de la proteína htt durante la división celular".
La división celular, conocida como la mitosis, es el proceso por el cual una sola célula se divide en dos nuevas células hijas idénticas. Es una secuencia compleja y altamente regulada de acontecimientos que se producen en una serie de etapas bien definidas. Un paso clave de la mitosis consiste en el ensamblaje y la orientación de una estructura llamada el huso "mitotico". Durante la mitosis, las proteínas dyneina y dynactina debe interactuar con el Huso. Debido a que la proteína htt se sabe que facilita la actividad dineína/dynactina, el grupo del Dr. Humbert investigó si la Htt desempeña un papel funcional durante la mitosis.
Los investigadores descubrieron que la Htt se localizó concretamente en el huso mitótico durante la mitosis en las neuronas de ratón y que se requería la Htt para el reclutamiento de las proteínas dineína / dynactin al eje del Huso mitotico. Es importante destacar que la interferencia de la Htt llevó a la misma orientation del huso mitotico tanto en ratones como en moscas. Los investigadores desean demostrar que el rol de la proteína Htt fue crítico tanto para la mitosis como para la determinación del destino celular. "Nuestros hallazgos demuestran una función previamente desconocida de la proteína Htt y abre nuevas líneas de investigación a fin de dilucidar los mecanismos patogénicos de la EH", concluye el Dr. Humbert. "Nuestro trabajo identifica también la proteína Htt como una parte crucial de la orientación del eje del Huso mitotico y la neurogénesis."
Los investigadores incluyen a Juliette D. Godin, Instituto Curie, el CNRS UMR 3306, U1005 INSERM, Orsay, Francia; Colombo Kelly, Instituto Curie, el CNRS UMR 3306, U1005 INSERM, Orsay, Francia, Maria Molina Calavita, Instituto Curie, el CNRS UMR 3306 , INSERM U1005, Orsay, Francia; Keryer Guy, Instituto Curie, UMR CNRS 3306, INSERM U1005, Orsay, Francia; Zala Diana, Instituto Curie, UMR CNRS 3306, INSERM U1005, Orsay, Francia, Benedicta C. Charrin, Instituto Curie, UMR CNRS 3306, INSERM U1005, Orsay, Francia; Dietrich Paula, Universidad de Tennessee Centro de Ciencias de la Salud, Memphis, TN; Volvert Marie-Laure de la Universidad de Lieja, Lieja, Bélgica, François Guillemot, Instituto Nacional de Investigaciones Médicas, Londres, Reino Unido ; Dragatsis Ioannis, Universidad de Tennessee Centro de Ciencias de la Salud, Memphis, TN; Bellaiche Yohanns, Instituto Curie, el CNRS UMR 3306, INSERM U1005, Orsay, Francia, el CNRS UMR 3215, INSERM U934, de la Universidad de París, París, Francia; Saudou Frédéric, Institut Curie, UMR CNRS 3306, INSERM U1005, Orsay, Francia, Nguyen Laurent, de la Universidad de Lieja, Lieja, Bélgica, y Sandrine Humbert, Instituto Curie, UMR CNRS 3306, INSERM U1005, Orsay, Francia.
Fuente:
Cathleen Genova
Cell Press